Tracheobronchopathia osteochondroplastica / Traqueobroncopatia osteocondroplástica

ABSTRACT Tracheobronchopathia osteochondroplastica is a rare benign disease, of unknown cause, characterized by numerous sessile, cartilaginous, or bony submucosal nodules distributed throughout the anterolateral walls, projecting into the laryngotracheobronchial lumen. In general, tracheobronchopathia osteochondroplastica is diagnosed incidentally during bronchoscopy or autopsy and is not associated with a specific disease. We report the case of a male patient who was diagnosed with tracheobronchopathia osteochondroplastica via bronchoscopy and biopsy.

RESUMO A traqueobroncopatia osteocondroplástica é uma doença benigna rara, de causa desconhecida, caracterizada por numerosos nódulos submucosos sésseis, cartilaginosos e/ou ósseos, distribuídos pelas paredes anterolaterais da traqueia, projetando-se no lúmen laringotraqueobrônquico. Em geral, a traqueobroncopatia osteocondroplástica é descoberta acidentalmente durante broncoscopias ou em necropsias e não é associada a uma doença específica. Relatamos o caso de um paciente que foi diagnosticado com traqueobroncopatia osteocondroplástica por broncoscopia e biópsia.

Divertículo traqueal: um relato de caso e revisão da literatura / Tracheal diverticulum: a case report and literature review

Divertículo traqueal é uma patologia benigna caracterizada por invaginações únicas ou múltiplas na parede da traqueia. Condição rara, com poucos casos relatados na literatura mundial. Tem etiologias congênita ou adquirida. A maioria dos pacientes são completamente assintomáticos durante toda a sua vida, o que justifica um pequeno número de casos na literatura. O diagnóstico é feito por Tomografia Computadorizada (preferencialmente helicoidal) de pescoço. O caso relato é de uma mulher de 55 anos, portadora de asma brônquica de difícil controle atendida no ambulatório de cirurgia torácica de um hospital público brasileiro com quadro de tosse crônica e dispneia intermitentes há cerca de dois anos. Propedêutica com broncoscopia e endoscopia digestiva alta sem achados anormais. Tomografia computadorizada de pescoço multislice detectou formação cística de conteúdo aéreo projetada para a direita da traqueia. Submetida a cervicotomia exploradora e ressecção de formação cística, ovóide, posterior ao lobo direito da tireóide, com comunicação com a traquéia. Estudo histopatológico evidenciou lesão constituída de epitélio respiratório, achado que corroborou o diagnóstico de divertículo traqueal. Essa patologia foi identificada como de causa adquirida no caso relatado, devido ao quadro de tosse crônica pela asma brônquica de difícil controle, achados compatíveis com a literatura mundial. (AU)

Tracheal diverticulum is a benign pathology characterized by single or multiple invaginations in the trachea wall. It is a rare condition, with few cases reported in the world literature. Tracheal diverticulum can be either congenital or acquired. Most patients are completely asymptomatic throughout the life, which justifies a small number of cases reported in the literature. The diagnosis is made by computed tomography multi-slice of the neck. The case report is of a asthmatic 55-year-old female, with a 2-year history of repeatedly cough and dyspnea met in thoracic surgery clinic of a brazilian public hospital. Workup with bronchoscopy and endoscopy with no abnormal findings. Computed tomography multi-slice detected a paratracheal air cyst located at the right posterolateral aspect of the trachea. The patient underwent exploratory cervicotomy and resection of a cystic lesion, ovoid, posterior the right lobe of the thyroid, with communication with the trachea. The final pathological report: respiratory epithelium in the cyst wall, a finding that corroborates the diagnosis of tracheal diverticulum. In the case reported, the tracheal diverticulum was determined as acquired, due to chronic cough by asthma, findings consistent with the literature. (AU)

Infected tracheal diverticulum: a rare association with alpha-1 antitrypsin deficiency / Divertículo da traqueia infectado: um caso de associação rara com deficiência de alfa-1 antitripsina

Tracheal diverticulum, defined as a benign outpouching of the tracheal wall, is rarely diagnosed in clinical practice. It can be congenital or acquired in origin, and most cases are asymptomatic, typically being diagnosed postmortem. We report a case of a 69-year-old woman who was hospitalized after presenting with fever, fatigue, pleuritic chest pain, and a right neck mass complicated by dysphagia. Her medical history was significant: pulmonary emphysema (alpha-1 antitrypsin deficiency); bronchiectasis; and thyroidectomy. On physical examination, she presented diminished breath sounds and muffled heart sounds, with a systolic murmur. Laboratory tests revealed elevated inflammatory markers, a CT scan showed an air-filled, multilocular mass in the right tracheal wall, and magnetic resonance imaging confirmed the CT findings. Fiberoptic bronchoscopy failed to reveal any abnormalities. Nevertheless, the patient was diagnosed with tracheal diverticulum. The treatment approach was conservative, consisting mainly of antibiotics. After showing clinical improvement, the patient was discharged.

Divertículos da traqueia são evaginações benignas da parede traqueal e raramente diagnosticados na prática clínica. Podem ser congênitos ou adquiridos, e na maioria dos casos são assintomáticos, sendo tipicamente diagnosticados em estudos post-mortem. Relatamos o caso de uma mulher de 69 anos que foi hospitalizada após apresentar febre, fadiga, dor torácica pleurítica e uma massa cervical à direita complicada por disfagia. Tinha antecedentes pessoais de enfisema pulmonar (deficiência de alfa-1 antitripsina), bronquiectasias e tireoidectomia. Ao exame físico apresentava murmúrio vesicular diminuído, hipofonese cardíaca e um sopro sistólico. Laboratorialmente apresentava marcadores inflamatórios elevados, e uma TC mostrou uma massa aérea, multiloculada na parede direita da traqueia, achados confirmados por ressonância magnética nuclear. Realizou ainda uma fibrobroncoscopia que se revelou normal. Assumiu-se o diagnóstico de divertículo da traqueia. O tratamento proposto foi conservador, consistindo principalmente de antibioticoterapia. Após melhora clínica, a paciente recebeu alta.

Traqueobroncopatia osteocondroplástica: relato de 2 casos e revisão bibliográfica / Osteochondroplastic tracheobronchopathy: report on 02 cases and bibliographic review

A traqueobroncopatia osteocondroplásica (TO) é uma doença benigna rara, de causa desconhecida, caracterizada por numerosos nódulos submucosos sésseis, cartilaginosos e/ou ósseos, distribuídos pelas paredes ântero-laterais, projetando-se no lúmen laringotraqueobrônquico. Existem aproximadamente 400 casos relatados na literatura mundial. OBJETIVOS: Relatar e discutir 2 casos de TO com a revisão bibliográfica. MATERIAL E MÉTODO: Apresentação de 2 casos, com revisão bibliográfica realizada através dos bancos de dados do MEDLINE, LILACS, PUBMED. DESENHO DO ESTUDO: Estudo observacional, descritivo, relato de casos. CONCLUSÃO: Os sintomas são resultados de obstrução da via aérea, causando tosse seca, dispneia e infecções recorrentes do trato respiratório. A suspeita diagnóstica é feita pela endoscopia de vias aéreas (laringotraqueobroncoscopia), sendo a tomografia computadorizada do tórax/traqueia útil para documentar as características de lesões nodulares. O diagnóstico diferencial inclui a papilomatose, amiloidose e sarcoidose endobronquial, condrossarcoma, hamartoma e linfonodos paratraqueais calcificados. Não existe tratamento específico, porém o prognóstico é bom. A remoção cirúrgica é restrita aos quadros obstrutivos moderados e severos. Os otorrinolaringologistas devem estar atentos e incluírem a traqueobroncopatia osteocondroplástica na lista de diagnósticos diferenciais, quando frente aos sintomas sugestivos de doenças da via aérea superior e árvore traqueobrônquica.

Osteochondroplastic tracheobronchopathy (OT) is a rare benign disorder of the lower part of the trachea and the upper part of the main bronchus characterized by numerous submucosal calcified nodules, sessile, cartilaginous and/or osseous with laryngotracheobronchial lumen projection. There are less than 400 cases reported in the word literature. AIM: to report and discuss 02 cases of OT with a bibliography review. MATERIALS AND METHODS: we report on 02 cases with bibliography revision from MEDLINE, LILACS and PUBMED data. STUDY DESIGN: observational, descriptive, case reports. CONCLUSION: the symptoms result from airway obstruction, causing dry cough, dyspnea and recurrent respiratory tract infections. The diagnostic hypothesis is established by endoscopy of the upper airway (laryngo-tracheo-bronchoscopy), and the trachea/chest computed tomography is the best image exam to define tracheal nodule alterations. The differential diagnoses are papillomatosis, amyloidosis and sarcoidosis chondrosarcoma hamartoma and calcified paratracheal lymph nodes. There is no specific treatment and the prognosis is good. Surgery is restricted to moderate or severe airway obstructions. Otorhinolaryngologists must include OT in the differential diagnosis of cases of upper airway and tracheobronchial tree suggestive symptoms.

Laceração traqueal pós-intubação: análise de três casos e revisão de literatura / Post-intubation tracheal injury: report of three cases and literature review

A laceração traqueal pós-intubação é uma complicação rara e potencialmente fatal. Entre as principais causas, se destacam a hiperinsuflação do balonete e tentativas repetidas de intubação em situações de emergência. O diagnóstico depende da suspeita clínico-radiológica e da confirmação por fibrobroncoscopia. O manejo pode ser conservador ou cirúrgico, e essa opção depende de fatores do paciente (comorbidades, estabilidade ventilatória), das características da lesão (tamanho e topografia) e do tempo decorrido até o diagnóstico. O presente estudo relata três casos de laceração traqueal decorrente de trauma de intubação com dois pacientes submetidos a tratamento operatório e um deles ao tratamento conservador.

Post-intubation tracheal injury is a rare and potentially fatal complication. Among the most common causes, cuff overinflation and repetitive attempts of orotracheal intubation in emergency situations are paramount. Diagnosis is based on clinical and radiological suspicion, confirmed by fiberoptic bronchoscopy. Both conservative and surgical management apply, and the decision-making process depends on the patient profile (comorbidities, respiratory stability), characteristics of the lesion (size and location) and the time elapsed between the occurrence of the injury and the diagnosis. We report the cases of three patients presenting tracheal laceration due to traumatic orotracheal intubation, two submitted to surgical treatment and one submitted to conservative treatment.

Tratamento cirúrgico das estenoses traqueais congênitas / Surgical treatment of congenital tracheal stenoses

OBJETIVO: Analisar os desfechos dos pacientes submetidos ao reparo de estenose congênita de traqueia. MÉTODOS: Análise retrospectiva dos pacientes com estenose traqueal congênita tratados no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo entre 2001 e 2007. RESULTADOS: Seis meninos e uma menina (idade ao diagnóstico entre 28 dias e 3 anos) foram incluídos. Cinco pacientes apresentavam malformações intracardíacas e/ou de grandes vasos associadas. A extensão das estenoses foi curta em três pacientes, média em um e longa em três. As técnicas utilizadas foram traqueoplastia com enxerto de pericárdio em três pacientes, ressecção e anastomose em dois, traqueoplastia em bisel em um e correção de anel vascular em um. Um paciente morreu no intraoperatório por hipóxia e instabilidade hemodinâmica e outro no 11º dia pós-operatório por choque séptico. Outras complicações observadas foram pneumonia, arritmia, estenose na anastomose e estenose residual, malácia e formação de granulomas. O tempo médio de seguimento pós-operatório foi de 31 meses; quatro pacientes ficaram livres da doença e um necessitou de tubo T para manter a via aérea pérvia. CONCLUSÕES: A estenose congênita de traqueia é uma doença curável. Entretanto, seu reparo é complexo e está associado a taxas de morbidade e mortalidade significativas.

OBJECTIVE: To analyze the outcomes of patients undergoing repair of congenital tracheal stenosis. METHODS: This was a retrospective review of congenital tracheal stenosis patients treated between 2001 and 2007 at the University of São Paulo School of Medicine Hospital das Clínicas in São Paulo, Brazil. RESULTS: Six boys and one girl (age at diagnosis ranging from 28 days to 3 years) were included. Five of the patients also had cardiac or major vessel malformations. The stenosis length was short in three patients, medium in one and long in three. The techniques used were pericardial patch tracheoplasty in three patients, resection and anastomosis in two, slide tracheoplasty in one and vascular ring correction in one. One patient died during surgery due to hypoxia and hemodynamic instability, and one died from septic shock on postoperative day 11. Other complications included pneumonia, arrhythmia, stenosis at the anastomosis level, residual stenosis, granuloma formation and malacia. The mean follow-up period was 31 months; four patients were cured, and one required the use of a T tube to maintain airway patency. CONCLUSIONS: Congenital tracheal stenosis is a curable disease. However, its repair is complex and is associated with high rates of morbidity and mortality.

Amiloidose traqueobrônquica primária / Primary tracheobronchial amyloidosis

Tracheobronchial amyloidosis is an uncommon localized form of amyloidosis, characterized by amyloid deposits restricted to the trachea, main bronchi and segmental bronchi. We present the case of a retired 67-year-old man with long-term progressive dyspnea, wheezing and chest pain. A diagnosis of tracheobronchial amyloidosis was made after the third fiberoptic bronchoscopy and histological confirmation through Congo red staining of tissue samples.

A amiloidose traqueobrônquica é uma forma pouco comum de amiloidose localizada, caracterizada por depósitos amilóides limitados à traquéia, brônquios principais e brônquios segmentares. Nós apresentamos o caso de um homem aposentado de 67 anos com dispnéia progressiva de longa data, sibilância e dor torácica. O diagnóstico de amiloidose traqueobrônquica foi realizado após três fibrobroncoscopias e confirmação histopatológica com coloração vermelho congo.

Manifestações clínicas na Policondrite Recidivante: relato de caso / Clinical manifestations of Relapsing Polychondritis: case report

A Policondrite Recidivante - PR é uma afecção sistêmica grave, de natureza imunológica, caracterizada por um processo inflamatório que acomete as estruturas cartilaginosas nasais e auriculares, vias aéreas superiores e articulações periféricas. O diagnóstico é basicamente clínico e as complicações otorrinolaringológicas podem ser as manifestações iniciais da doença. Tendo em vista a raridade da doença, objetivou-se descrever um caso de PR, atendida no Hospital das Clínicas da UFG em agosto de 2006. Para tanto, as etapas seqüenciais do atendimento foram descritas desde a consulta inicial, diagnóstico, tratamento até a alta hospitalar. As dificuldades vivenciadas pelos profissionais em dar seguimento ao tratamento, em função da resistência da paciente, provavelmente colaborou para agravamento da doença, culminando em seu óbito. O clínico deve estar atento frente a suspeita clínica de Policondrite Recidivante visando o seu diagnóstico precoce e tratamento.

The Relapsing Polychondritis - RP is a rare systemic affection, of immunological nature, characterize by an inflammatory process that affects cartilaginous structures, upper airway and peripheral articulation. The diagnosis is basically clinical and the otorhinolaryngological complications can be the initial manifestations of the illness. Having in view the rarity of the disease, it was objectified to describe a PR case attended at Hospital das Clínicas of UFG in august of 2006. Therefore, the sequential stages of the attendance had been described since the initial appointment, diagnosis, high treatment until the hospital one. The difficulties lived deeply for the professionals to proceed the treatment, in function of the resistance of the patient, probably collaborated for aggravation of the illness, culminating in its death. The physician must be alert in the presence of the clinical suspicion of Relapsing Polychondritis aiming at its precocious diagnosis and treatment.

La Policondrite Recidivante - PR es una afección sistémica grave, de naturaleza inmunológica. Caracterizada un proceso inflamatorio que acomete estructuras cartilaginosa nasales, vías aereas superiores y articulaciones periféricas. El diagnóstico es basicamente clínico y las complicaciones otorrinolaringológicas pueden ser las manifestaciones iniciales de la enfermedad. Esta enfermedad por ser rara, se objetivó describir un caso de PR, atendida en El Hospital de las Clínicas de La UFG en agosto de 2006. Para tanto, las etapas secuenciales del atendimiento fueron descritas desde la consulta inicial, diagnóstico, tratamiento hasta la alta hospitalar. Las dificultades vividas por los profesionales en dar seguimiento al tratamiento, en función de La resistencia de La paciente, probablemente colaboro para el agravamiento de la enfermedad, culminando en su óbito. El clínico debe estar atento frente a la sospecha clínica de Policondrite Recidivante visando su diagnóstico precoz y tratamiento.

Alterações difusas da traquéia: aspectos na tomografia computadorizada / Diffuse abnormalities of the trachea: computed tomography findings

O objetivo deste ensaio pictórico foi apresentar as principais alterações tomográficas observadas em doenças que acometem a traquéia de forma difusa. As doenças estudadas foram amiloidose, traqueobroncopatia osteocondroplástica, traqueobroncomegalia, papilomatose laringo-traqueo-brônquica, linfoma, neurofibromatose, policondrite recidivante, granulomatose de Wegener, tuberculose, paracoccidioidomicose e traqueobroncomalácia. O principal aspecto observado na tomografia computadorizada foi o espessamento das paredes traqueais, com ou sem nodulações, calcificações parietais ou comprometimento da parede posterior. Embora a tomografia computadorizada permita a detecção e a caracterização das doenças das vias aéreas centrais, e a correlação com os dados clínicos reduza as possibilidades diagnósticas, a broncoscopia com biópsia continua sendo o procedimento mais importante no diagnóstico das lesões difusas da traquéia.

The aim of this pictorial essay was to present the main computed tomography findings seen in diffuse diseases of the trachea. The diseases studied included amyloidosis, tracheobronchopathia osteochondroplastica, tracheobronchomegaly, laryngotracheobronchial papillomatosis, lymphoma, neurofibromatosis, relapsing polychondritis, Wegener's granulomatosis, tuberculosis, paracoccidioidomycosis, and tracheobronchomalacia. The most common computed tomography finding was thickening of the walls of the trachea, with or without nodules, parietal calcifications, or involvement of the posterior wall. Although computed tomography allows the detection and characterization of diseases of the central airways, and the correlation with clinical data reduces the diagnostic possibilities, bronchoscopy with biopsy remains the most useful procedure for the diagnosis of diffuse lesions of the trachea.